Все новости

Сибирские ученые создали клеточную модель болезни Хантингтона

Изучая, в чем именно заключается токсическое воздействие на клетки, биологи надеются найти механизмы борьбы с неизлечимым наследственным заболеванием

НОВОСИБИРСК, 25 января. /ТАСС/. Биологи Института цитологии и генетики (ИЦиГ) СО РАН и новосибирского госуниверситета (НГУ) создали клеточную модель неизлечимого наследственного заболевания - болезни Хантингтона. Изучая, в чем именно заключается токсическое воздействие на клетки, ученые надеются найти механизмы лечения этого и подобных недугов, сообщила пресс-служба НГУ.

"В современном мире очень много заболеваний, которые остаются неизлечимыми и малоисследованными. К ним же относится и болезнь Хантингтона. Чтобы разработать эффективный метод лечения, необходимо сначала досконально изучить все молекулярные процессы, происходящие в ходе нейродегенерации, на это, в конечном итоге, наша работа и направлена", - приводит пресс-служба слова участника исследования Динары Шариповой.

Первые симптомы болезни Хантингтона (нервные тики, неконтролируемые движения и другие двигательные и умственные расстройства) проявляются у больных в возрасте 35-45 лет. Постепенно заболевание нервной системы прогрессирует и в течение 15-20 лет приводит к распаду личности, а затем - смерти. Лечение производится только симптоматическое, которое временно улучшает состояние больного, не приводя к выздоровлению.

Заболевание связано с мутацией в гене huntingtin (хантингтин). В нормальном гене есть участок, состоящий из нескольких повторов триплета CAG. У всех здоровых людей таких повторов может быть от 9 до 35, однако у больных число повторов увеличивается: более 36. "До сих пор науке неизвестно, как остальные клетки организма справляются с токсическим воздействием мутантного хантингтина и почему нейроны стриатума (структура головного мозга, отвечающая за мышечный тонус, некоторые поведенческие реакции и др.) начинают погибать только в возрасте 35-45 лет, а не раньше. Также не совсем понятно, в чем именно заключается токсическое воздействие хантингтина на клетки", - отметила Шарипова.

Для поиска ответа на эти вопросы ученым и нужна клеточная модель заболевания. Для ее создания ученые внесли необходимые мутации в клетки с помощью современной технологии редактирования генома CRISPR\Cas9. Полученные "мутантные" линии клеток хранятся в лаборатории клеточных моделей заболеваний человека ИЦиГ СО РАН, и с ними проводится дальнейшая работа.