Наталья Хачанова: "При рассеянном склерозе важно отличать прогрессирование от обострения"

В России проживают более 150 тыс. людей с рассеянным склерозом (РС)*. Это хроническое заболевание диагностируется в основном у людей молодого трудоспособного возраста, в 25–35 лет. При этом около половины всех пациентов с РС в течение десяти лет после постановки диагноза переходят к вторично-прогрессирующему рассеянному склерозу (ВПРС) - наиболее тяжелой форме РС, характеризующейся постоянным нарастанием неврологического дефицита (инвалидизации). В настоящий момент в России проживают около 80 тыс. человек с ВПРС**.

О том, как в России диагностируют и проводят терапию РС и ВПРС, - в онлайн-конференции ТАСС и Натальи Хачановой - кандидата медицинских наук, профессора кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова, врача-невролога высшей категории межокружного отделения рассеянного склероза ГКБ № 24.

– Что лежит в основе развития РС? Кто находится в группе риска?

– Загадка РС до конца не разгадана. Мы по-прежнему не знаем точных причин заболевания. Сегодня РС рассматривается как следствие нескольких факторов. С одной стороны, это наследственная предрасположенность, с другой - действия внешней среды, среди которых, мы предполагаем, и вирусная инфекция, и недостаток витамина D.

В результате такого стечения обстоятельств нарушается функционирование иммунной системы. Она нападает на нервную ткань, формирующую центральную нервную систему, то есть головной и спинной мозг. Одна из современных концепций гласит, что параллельно с этим протекают процессы нейродегенерации, которые на сегодняшний день нам еще менее понятны.

Нельзя по каким-то внешним признакам точно сказать, что один человек подвержен большему риску заболевания, чем другой. Если говорить о популяции в целом, то риск заболевания составляет 0,2–0,3%. Конечно, в первую очередь в группе риска оказываются семьи, в которых уже есть пациенты с РС. Например, в семье, где у одного родителя такой диагноз, вероятность развития РС у ребенка в среднем составляет 2–3%.

– Какова ситуация с ранней диагностикой РС в стране? Доступны ли высокотехнологичные методы диагностики пациентам? Какой процент из них получает диагноз на ранней стадии?

– Сегодня проблема РС в России поднята на высоком уровне. Много специалистов хорошо разбираются в этой проблеме, практически в каждом субъекте есть кабинет или медцентр. На протяжении последних 15 лет мы существенно улучшили образовательную диагностику, и сегодня большинству пациентов диагноз устанавливается в течение года с начала заболевания.

Но диагностика РС - это непростая задача. Мы имеем право поставить диагноз только в последнюю очередь, убедившись, что все другие вероятные причины и заболевания исключены. Иногда для этого просто нужно наблюдать за пациентом, смотреть, как меняется клиническая картина, какие изменения протекают в головном и спинном мозге. И только по совокупности обстоятельств принимается решение, что это именно РС, а не что-то еще.

Я считаю, сейчас мы хорошо занимаемся диагностикой. У пациента есть возможность пойти в специализированное медицинское учреждение на федеральном или региональном уровне. Есть специалисты, способные поставить диагноз или подсказать, какое время еще нужно понаблюдать, чтобы убедиться, что это именно РС. В неврологии его называют хамелеоном, потому что мы можем, например, осматривать пациента и находить у него симптомы, а через какое-то время их уже может не быть.

– Какие типы течения заболевания выделяют? При каких условиях заболевание начинает прогрессировать?

– По классификации 2014 года принято выделять ремиттирующий (РРС), первично-прогрессирующий (ППРС) и вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС). При этом ППРС и ВПРС обычно просто объединяют в понятие "прогрессирующие формы" - в целом они чем-то друг на друга становятся похожи.

Обязательное условие постановки диагноза ВПРС - начало и течение болезни по ремиттирующему типу. Это волнообразные, сменяющиеся периоды обострений и ремиссий. Мы задумываемся, что происходит смена течения болезни, когда по плану у пациента должна быть ремиссия, но вместо этого неврологический дефицит начинает нарастать. Со временем у пациента начинает преобладать необратимая нейродегенерация. Таких пациентов мы начинаем называть вторично-прогрессирующими.

Первично-прогрессирующий вариант течения - это когда пациент с самого начала заболевания демонстрирует неуклонное нарастание каких-то симптомов. Например, трудности с ходьбой: человек стал ощущать тяжесть в ногах, заметил, что привычное расстояние проходит дольше и с остановками. Дистанция безостановочной ходьбы сокращается и в какой-то момент становится непреодолимой.

– Каковы ранние симптомы прогрессирования заболевания?

– Важно отличать прогрессирование от обострения. Обострение - это когда в какой-то день пациент проснулся со слабостью в ногах. Ему трудно ходить, он начал спотыкаться, обратился к неврологу, его пролечили, и этот парез (неврологический синдром, снижение силы мышц из-за поражения двигательного пути нервной системы или периферического нерва - прим. ТАСС) прошел. А вот пациент, переходящий в стадию прогрессирования, даже не сможет понять, когда произошло ухудшение. Просто он замечает, что, играя в тот же футбол, день ото дня быстрее устает. Ему это непонятно, потому что это не та история, когда он проснулся и резко стало плохо. Потом он с оглядкой на последние три месяца понимает, что за это время ничего в лучшую сторону не изменилось. Тогда он и приходит к врачу.

– Как проявляется ВПРС, в чем его опасность для пациентов и кому он прежде всего угрожает?

– Любой тип РС проявляется в проблемах с движением, но не только. Существует опасность нарушения зрения, когнитивной функции, чувствительной сферы, глотания, четкости речи, работы кишечника и мочеиспускания. Также может нарушаться письмо, самообслуживание и прием пищи, потому что появляется дрожание в руках.

– В чем особенности и сложности диагностики ВПРС? Как обстоят с ней дела в России?

– Пациент не находится под постоянным наблюдением невролога, он ходит в поликлинику раз в три-шесть месяцев. Часто пациент не спешит к врачу, потому что надеется на лучшее. На стадии РРС он привыкает к обострениям. Когда начинают появляться ухудшения, он принимает их за обострения, считая, что это быстро закончится.

Такое часто случается летом, когда люди уезжают на дачи. Если там им становится хуже, они говорят: "Мне на свежем воздухе лучше, буду гулять, все будет хорошо". Они занимаются самовнушением и теряют время, ждут улучшения. Осенью они возвращаются в город, где нужно ходить по лестницам, спускаться на улицу, чтобы гулять, - в общем, не так, как на даче. Тогда они понимают, что все ухудшилось.

Чтобы говорить о переходе к прогрессирующему течению, мы должны подтвердить прогрессирование в двух временных точках с минимальным интервалом в три месяца. Получается, если пациент первый раз придет в сентябре, мы будем ждать до декабря. Если бы он пришел в июне, мы уже в октябре обсуждали бы смену лечебной тактики.

– Существует ли терапия ВПРС? В чем ее особенности? Насколько она доступна пациентам? Все ли необходимые препараты включены в госпрограммы?

– В 2008 году по приказу Минздрава был создан федеральный реестр больных РС. Мы ведем учет, и пациенты имеют право бесплатно получать лекарственное обеспечение, закупаемое за счет федерального бюджета. Есть постановление правительства, которое ежегодно определяет перечень необходимых для лечения препаратов. Если вдруг какого-то препарата в этом перечне нет, деньги должны выделяться из регионального бюджета. Но его, как правило, не хватает. Поэтому практически всех пациентов стараются лечить препаратами, закупаемыми за счет федерального бюджета.

Все, что касается закупок Минздрава, успешно работает с 2008 года. Но до включения препарата в перечень его должны зарегистрировать на территории РФ. Затем пациенты должны его как-то получить. Первый способ - получение препарата как жизненно необходимого, если он попадает в соответствующий список. Если он не жизненно необходим, есть второй способ - врачебный консилиум, по решению которого составляется обращение к субъекту, после чего за счет регионального бюджета приобретается препарат.

Третий способ - федеральная льгота, определяемая постановлением правительства. Это имеет отношение к высокозатратным нозологиям (злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, гемофилия, муковисцидоз, гипофизарный нанизм, болезнь Гоше, рассеянный склероз, а также терапия после трансплантации органов или тканей - прим. ТАСС), закупает Минздрав, а не регионы. Раз в год мы подаем заявку, и препараты приобретают. По этой модели все работает, пациенты обеспечиваются, но есть и минус. Заявки Минздрав собирает раз в год, причем в плавающие сроки. В прошлом году начали в июне, закончили в сентябре. Если диагноз с РРС поменяли на ВПРС в декабре, а заявку собрали летом, то необходимое лекарство придется ждать год.

Люди получают терапию, но нет гибкости, чтобы что-то поменять. А болезнь, наоборот, быстро меняется. Если бы заявки собирались два раза в год, например в марте и сентябре, то в марте мы уже подадим заявку, если в декабре поймем, что пациенту нужно менять препарат.

– Можно ли избежать развития инвалидности при ВПРС?

– Честно - пока нельзя. Мы не умеем полностью управлять процессами, протекающими при ВПРС. Мы научились справляться с аутоиммунным воспалением, но почти не умеем управлять нейродегенерацией. Пока мы не научимся восстанавливать нервную ткань, нельзя говорить, что можно избежать инвалидности. Чем более грубые рубцовые изменения нервной ткани образуются при РС, тем больше вероятность тяжелого необратимого неврологического дефицита.

Пока мы ставим задачу с помощью лекарственной терапии максимально отодвинуть инвалидность, задержать переход пациента от самостоятельной ходьбы к использованию трости, от использования трости - к инвалидному креслу, от инвалидного кресла - к состоянию, когда он прикован к постели.

Мы серьезно относимся к РС, потому что это болезнь преимущественно молодых людей, которые очень рано неизбежно становятся инвалидами, перестают функционировать как полноценные члены социума. Это усугубляется тем, что мы далеки от безбарьерной среды, особенно в регионах. Решение такой серьезной задачи, как победа над ВПРС, еще не близко, но мы на верном пути. Думаю, дальше все будет постепенно меняться в нужном направлении.

* Клиническая эпидемиология рассеянного склероза в Москве. Описательная эпидемиология на примере популяции одного из округов города, А. Н. Бойко, Т. М. Кукель, М. А. Лысенко, Т. В. Вдовиченко, Е. И. Гусев, Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Спецвыпуск. 2013; 113 (10): 8–14.
** Там же; 8–14.