МОСКВА, 17 апреля. /ТАСС/. Продолжительность жизни среди российских пациентов, больных гемофилией, старше 18-летнего возраста растет. Об этом сообщил ТАСС президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев.
Каждый год 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проходит Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). По данным Минздрава России, общее число больных гемофилией на каждые 100 тыс. человек с 2015 по 2018 год возросло с 7,7 до 9,1 соответственно.
"Там, где высока смертность [от гемофилии], там в регистре преобладают дети, у нас в регистре преобладают взрослые пациенты, потому что продолжительность жизни растет", - сказал Жулев.
По его словам, наличие гемофилии не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии и регулярном врачебном контроле. "Условно есть статистика, один мальчик рождается на 5 тыс. мальчиков, соответственно каждый год выявляются новые больные гемофилией", - добавил Жулев, уточнив, что ребенок с гемофилией может родиться в любой семье, так как почти в 30% случаев это заболевание возникает по причине спонтанной мутации генов.
Жулев пояснил, что количественный рост показателей больных гемофилией в регистре Минздрава РФ обусловлен тем, что уровень лечения в стране достаточно неплохой. "Не совсем правильно понятие заболеваемость, это генетически обусловленное заболевание, и количество больных растет, регистр растет, - это правда, - отметил он. - В регистре Минздрава РФ - более 9 тыс. больных гемофилией, но это тяжелая и средне тяжелая форма, а на самом деле должно насчитываться около 12-15 тыс. человек - это разные заболевания, гемофилия и болезнь Виллебранда-Диана".
Болезнь Виллебранда-Диана - это наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии.
Данные Минздрава
Представитель министерства рассказал ТАСС, что для лечения пациентов с гемофилией в России доступны все современные методы терапии и лекарства, в том числе отечественного производства. По данным Минздрава, более 50% пациентов с этим заболеванием получают профилактическое лечение для предотвращения развития кровотечения. "Сегодня пациенты с гемофилией, получающие адекватное лечение, не становятся инвалидами, ведут активный образ жизни, имеют семьи, получают образование, социально интегрированы", - добавили в пресс-службе министерства.
Гемофилия - редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови. При этом заболевании у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжелой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, но состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций недостающего фактора свертываемости крови.
Основная проблема людей с гемофилией заключается в том, что у них в организме вырабатывается недостаточное количество так называемого фактора свертывания VIII. Это специальный белок, который отвечает за свертывание крови. И для избежания опасных для жизни осложнений пациентам необходимы регулярные инъекции фактора свертывания VIII. Чем тяжелее протекает болезнь, тем чаще требуются подобные процедуры.